研究背景：
嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎(Eosinophilicgranulomatosis and polyangiitis，EGPA) 是一种临床罕见疾病，可累及全身中小动静脉，造成多脏器损伤，临床表现以哮喘、高嗜酸粒细胞血症为其特点的一类系统性血管炎。由于我国EGPA的报道多为个案、小宗病例描述性文章，有关EGPA临床特征，治疗随访及与预后相关研究相对缺乏。

研究目的：
1.纳入北京协和医院EGPA患者队列，进行研究队列基线描述;行生存预后分析，探究影响死亡的危险因素。
2.将ANCA阳性及阴性的EGPA患者的临床特点、脏器受累、实验室指标、病理表现及治疗方案进行比较，探讨ANCA对疾病表型影响以及在EGPA患者中的诊断价值；
3.分析本中心EGPA中存在大、中动脉受累的患者的临床特征，进行队列基线描述;了解大、中动脉受累的EGPA患者的临床特点、脏器受累、实验室指标、病理表现及治疗方案等差别。

研究方法：本研究为回顾性队列研究，回顾性分析自2000年1月至2015年12月就诊于北京协和医院确诊为EGPA的所有患者，收集其临床及随访信息，随访至2017年12月。

研究结果：
1.确诊181例EGPA患者，其中男性110例，女性71例，男女比例为1.5:1。年龄15-80岁，中位年龄45岁（31,59）。
2.肺脏受累发生率最高，为147例（81.2%），耳鼻喉受累126例（69.6%），皮肤受累86例（47.5%），神经系统受累84例（46.4%），消化系统受累56例（30.9%），肾脏受累40例（22.1%），心脏受累25例（13.8%），静脉血栓栓塞症12例（6.6%），大、中动脉受累18例（9.9%）。
3.肺部受累患者从起病至确诊时间6-540个月，中位时间86个月；无肺部受累患者从起病至确诊时间2-240个月，中位时间 24个月，p=0.02。无肺部受累的35例患者中，19例经病理活检确诊。
4.38例患者ANCA阳性，其中p-ANCA及MPO-ANCA阳性最常见，分别为30例（78.9%）及25例（65.8%）。ANCA阳性患者组发热、外周神经受累、肾脏受累、血小板值、血肌酐值、血沉升高、24小时尿蛋白＞1.0g、病理表现多为血管炎人数明显高于ANCA阴性患者组。ANCA阴性患者心脏、消化系统受累较ANCA阳性患者更多见。ANCA阳性或阴性与死亡无明显相关性。
5.    诊断时患者年龄＞65岁、心肌受累、严重的胃肠道受累为影响死亡的独立危险因素。
6.    18例患者大、中血管受累，12例患者存在四肢动脉受累，5例患者存在冠脉受累，1例患者存在大脑中动脉受累。18例患者男性14例，女性4例，男女比例为3.5:1。中位年龄45.5岁（31.3，57.5）。另有静脉血栓栓塞症12例（6.6%），其中下肢深静脉血栓9例（5.0%），肺栓塞11例（6.8%）。研究还发现，在存在大、中动脉受累患者中，静脉血栓栓塞症发生率明显增高。

研究结论：
1.    EGPA 患者哮喘的确是最常出现症状，但我国EGPA患者哮喘发生远低于欧美国家数据。当患者临床表现不具备诊断特异性，病理活检明确诊断是早期诊断的有利手段。
2.ANCA阳性与阴性患者受累脏器及病理表现分布不同，ANCA在EGPA中与死亡无明确的相关性。
3.通过生存分析再一次印证FFS评分对EGPA的预后评估具有重要的临床价值。
4.EGPA可导致大、中血管受累，包括冠脉、大脑动脉及四肢动脉，当患者出现早发心梗、脑梗，合并哮喘及嗜酸粒细胞升高，且按照常规治疗效果不佳时，需考虑EGPA可能，应争取早期诊断。